Здравствуйте. Моему отцу 62года.5 лет назад впервые выявлена анемия, последние 2 года-гемотрансфузии с интервалом в 2 мес, гемоглобин падает до 45, после переливания повышается до100г/л.
Сейчас диагноз звучит как Миелодиспластический синдром, рефрактерная анемия.

Последние обследования:

В ОАК обычно низкий уровень эритроцитов и гемоглобина, нормальные показатели лейкоцитов( 8,4) , норма или повышение тромбоцитов( 400-700*10/9/л), ретикулоциты 6 промилле, СОЭ 68мм/ч

Миелограмма:
недифференц бласты 1,6
миелоциты 8,8
промиелоциты 2,2
метамиелоциты 11,0
лимфоциты 4,0
моноциты 2,8
эозинофилы 1,6
базофилы 0,6
палочкоядерные 15,8
сегментоядерные 19,8
нормобласты базофильн 10,2
полихроматофильн 16.6
оксифильные 4,0
мегакариоциты -повышенное количество
лейко-эритробластное соотн 2,2
индекс созревания нейтрофилов 0,6
эритрокариоцитов 0,65
препарат повышенной клеточности
смешанный тип эритропоэза

Трепанобиопсия:
клеточность гемопоэтической жизни 80-90%
препарат представлен клетками миелоидного ряда с акцентом на эритроидный росток в основном эритробластами, единичными нормоцитами.Гранулоцитарный росток раздражен с преобладанием в нем средних и зрелых форм созревания.
Соотношение клеток эритроцитарного и гранулоцитарного ростка 1:1
мегакариоциты-все формы созревания с преобладанием незрелых.
Начальные явления фиброза (перитрабекулярно).
Общее кол-во эритробластов не более 10-15 % по общей клеточности ядросодеожащих клеток
Явления миелодиспластического синдрома. Дизэритропоэз, дисгранулопоэз.

Проба Кумбса-отрицат

Молекулярно-генетический анализ- поанализировано 14 клеток.Количество хромосом 46.Структурных аберраций не выявлено.

Маркеров вирусных гепатитов не обнаружено

Исследования внутренних органов(КТ, УЗИ, сцинтиграфия костной ткани, гастро-, колоноскопия,ирригоскопия)- выявляется только умеренное увеличение печени и селезенки.

Б\химия обычно в норме, только сыв .железо 36 мкмоль\л, ферритин 213

Лечились эритропоэтином-эффекта нет, сейчас начали принимать циклоспорин.
Вопросы , на которые оченть хочется получить от вас ответ:
1. Согласны ли с диагнозом? вроде бы при МДС должны быть генетич, изменения? Нет?
2.циклоспорин принимает в течение месяца сначала 300, потом 250 мг, очень плохо переносит, повысились умеренно трансаминазы и креатинин, гемоглобин падает ровно также, как и без циклоспорина. Есть ли смысл в дальнейшем приеме?
3.Какие еще возможности терапии есть у нас?!!!!
4 Что лучше переливать-ЭМОЛТ, РОЭ или эритромассу?Папа говорит, что эритромассу почему-то лучше переносит.
5 Что такое" клеточность гемопоэтической жизни-80-90%"?
6. Есть ли нам смысл обращаться, скажем в Москву, в ГНЦ?
Одним словом. что еще мы можем сделать для выздоровления или , хотя бы, для увеличения интервалов между гемотрансфузиями?

Спасибо.